УДК 616.61:616.4
ОСОБЕННОСТИ ПОРАЖЕНИЯ ПОЧЕК ПРИ БОЛЕЗНИ ШЕГРЕНА
О.В. МАШКУНОВА1,2, А.Б. КАНАТБАЕВА1,2, А.Ж. БОТАБЕКОВА1,2, Э.Е. ТУРАРОВА1, А.С. ЕСПОТАЕВА2
1Казахский национальный медицинский университет им. С.Д. Асфендиярова, г. Алматы, Республика Казахстан,
2Научно-исследовательский институт кардиологии и внутренних болезней МЗ РК, г. Алматы, Республика Казахстан
Болезнь Шегрена (БШ) – системное аутоиммунное заболевание, относящееся к диффузным болезням соединительной ткани; характеризуется поражением многих секретирующих эпителиальных желез, главным образом слюнных и слезных. БШ встречается у женщин в 10–25 раз чаще, чем у мужчин, обычно в возрасте 20–60 лет. В основе патоморфологических изменений при болезни Шегрена лежит образование вокруг ацинусов и протоков экзокринных желез лимфоидных инфильтратов, состоящих преимущественно из В-лимфоцитов и плазмоцитов и приводящих к деструктивным изменениям эпителия, постепенному развитию атрофии железистой ткани со снижением ее секреторной функции. Почечный тубулярный ацидоз (ПТА) представляет собой ацидоз и электролитные нарушения вследствие нарушенной экскреции ионов водорода в почках (1-й тип), нарушенной реабсорбции HCO3 (2-й тип) или патологической продукции альдостерона, или чувствительности к нему (4-й тип). Течение может быть бессимптомным, за исключением признаков развития электролитных нарушений или прогрессирования хронической болезни почек.
Цель исследования. Представить описание клинического случая болезни Шегрена с поражением почек в виде почечного тубулярного ацидоза у пациентки 42 лет. В представленном наблюдении клиническая картина заболевания характеризуется прежде всего системными проявлениями болезни: ПТА, приведшего к электролитным нарушениям (гипокалиемия, клинически проявляющаяся ложной миопатией), а стойкое снижение ацидификации мочи предрасполагало к обострениям вторичного пиелонефрита, рецидивирующему образованию конкрементов. В данном клиническом случае БШ в течение полугода оставалась недиагностированной, на первом плане был «почечный» дебют заболевания, который был диагностирован как тубулоинтерстициальный нефрит. Нарушение канальцевых функций привело к выраженной гипокалиемии с развитием мышечной слабости, что и было поводом для обращения данной пациентки к врачам. Адекватно подобранная иммуносупрессивная терапия позволила достичь ремиссии заболевания, в частности нормализации электролитных показателей и исчезновению мышечной слабости.
Ключевые слова: болезнь Шегрена, почечный тубулярный ацидоз, гипокалиемия, системные заболевания соединительной ткани.